肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，，PAH）是一种恶性进展性肺血管疾病，，
，
，其特征是肺动脉压力和肺血管阻力(PVR)持续升高
。。患者早期会出现呼吸困难、、活动耐量下降
、
、、、胸闷及乏力等症状，，若不及时治疗，，
，病情将逐渐恶化，，，最终导致右心功能衰竭甚至死亡。。。未经治疗的肺动脉高压患者5年生存率极低，，该疾病也因此被称为“心血管癌症”。。。。默沙东的新药Winrevair™于2024年3月在美国获批上市，
，，成为该领域唯一能够逆转疾病进展的药物。。。。其上市后首个完整年度即收获超10亿美金的销售额，，，，成为重磅药物。
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IMC-003是宜明凯尔自主研发的激活素受体II (activin receptor type IIA
，，ActRIIA) -Fc融合蛋白，，与Winrevair™具有类似的作用机制，
，能够从致病机制上根本改善血管平滑肌细胞的稳态和肺血管重塑
。。与Winrevair™相比，，，，IMC-003具有独特的差异化特性
。。其ActRIIA受体胞外段功能区经过基因工程改造，
，，能够增强与配体Activin A的结合和阻断活性，，
，，同时提高药物的质量均一性。。在Sugen5416-低氧和MCT诱导的肺动脉高压动物模型中
，
，，，IMC-003展现出优异的药效且优于Winrevair™。
。。IMC-003对Activin A的高选择性使其在临床应用中有望使用更低剂量取得良好疗效
，，并可能降低出血风险，
，，展现更好的安全性
。。
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